Creutzfeldt-Jakob

Pintura de Eric Sloane

Um dos primeiros vídeos do Lito que assisti foi ele destrinchando um acidente aéreo que marcou não só a minha vida, mas a vida de muita gente no Brasil e no mundo: a queda do voo 447 da Air France que ia do Rio de Janeiro à Paris em 2009 no oceano Atlântico que vitimou 228 pessoas. Aliás, como tenho medo de voar, desastres aéreos brasileiros ou conectados ao Brasil de alguma forma sempre foram bem marcantes para mim. Antes do 447 da Air France, tivemos o 3054 da TAM, que escapou da pista em Congonhas, São Paulo, vindo de Porto Alegre, e vitimou 199 pessoas. Menos de um ano antes do acidente da TAM, houve o pavoroso acidente da Gol, voo 1907, em que morreram 154 pessoas, resultado do choque do Boeing com um jato particular que fazia cagadas no espaço aéreo brasileiro, com o aval de um sistema de tráfego aéreo problemático. E, para quem é mais velho como eu, o acidente mais marcante dos anos 1990: a queda do Fokker 100 da TAM em 1996, que caiu logo após decolar de Congonhas rumo ao Rio e matou 96 pessoas.

Assisti o Lito falando sobre esses acidentes todos e muitos outros, mas também assisti ele falando sobre a segurança dos aviões, vi o seu fascínio pelo mundo da aviação comercial. Foi com muita tristeza que, na noite de sexta-feira, dia 21 de agosto, fiquei sabendo que ele foi diagnosticado com a doença de Creutzfeldt-Jakob. A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma das doenças priônicas. Príon é um termo em inglês formado pelas palavras "proteinaceous infectious particle", isto é, partículas proteicas infecciosas em português. Normalmente, proteínas se dobram de uma determinada forma dentro do corpo de seres humanos e outros animais. Contudo, em alguns mamíferos, incluindo o ser humano, pode ocorrer um evento raro no qual uma única proteína específica se dobra de forma errada no sistema nervoso. Isso pode parecer inofensivo, mas é um desastre completo, porque a proteína causa uma reação em cadeia na qual outras proteínas em contato também se dobram erroneamente, formando placas insolúveis que vão destruindo os neurônios.

O resultado desse processo é a morte do cérebro, que passa a ter a aparência de uma esponja quando observado na autópsia. É por isso que doenças priônicas como a doença de Creutzfeldt-Jakob também são conhecidas como encefalopatias espongiformes. Os sintomas são o descontrole e depois perda das funções motoras e cognitivas. Ou seja: o paciente não consegue mais se mexer e adquire demência. Tudo isso ocorre em questão de meses após os primeiros sintomas. A fase incubatória, porém, varia entre indivíduos e entre os tipos de doenças priônicas. Doenças priônicas também acometem cabras, ovelhas, cervos, felinos e bovinos. E ela pode ser transmissível através do consumo de carne contaminada pelos príons. É daí que vem a variante mais conhecida, a doença da vaca louca. O que ocorreu na Inglaterra no final dos ano 1980 e nos anos 1990 foi o seguinte: vários criadores de bois e vacas, para cortar custos, passaram a alimentar seu gado com ração que incluía cérebros moídos de bois e vacas mortos. Num dado momento, algum bovino teve doença de príon e seu cérebro foi moído e distribuído para ser transformado em ração.

Os bovinos que se alimentaram dessa ração, então, foram contaminados pelos príons. Por sua vez, alguns deles morreram e foram retroalimentados no sistema. A carne bovina contaminada também chegou aos açougues britânicos. Diversas pessoas foram contaminadas e morreram. O surto britânico matou 178 pessoas, sendo que a última delas morreu em 2016, tendo o seu período de incubação sido maior do que a média. Na década de 1950, na Papua-Nova Guiné, cientistas passaram a observar uma doença chamada de "kuru" pelo povo fore. Os sintomas são muito parecidos com os de outras encefalopatias espongiformes e, de fato, o cérebro das pessoas que morriam de kuru tinham o aspecto de esponja. O povo fore tinha um costume funerário de comer a carne da pessoa morta, particularmente a carne do cérebro. Depois de muitos anos, sintomas apareciam e as pessoas morriam em pouco tempo. Os cientistas então convenceram eles a mudarem o ritual e pararem de consumir a carne. Os casos passaram a cair drasticamente. A tese é de que, muitas décadas antes de 1950, alguém morreu de doença de príon aleatória. Esse alguém foi consumido pela tribo e o ciclo se iniciou.

Entretanto, apesar desses casos de transmissão como a doença da vaca louca e a doença de kuru, a maioria dos casos de doenças priônicas ao redor do mundo continuam sendo aleatórios. Há também o caso de uma cientista francesa, chamada Émilie Jaumain, que acidentalmente furou o dedo com uma agulha enquanto trabalhava com camundongos infectados com príons. Isso ocorreu em 2010. Anos mais tarde ela desenvolveu os primeiros sintomas e, em 2019, morreu. Esse, contudo, é um caso ainda mais raro do que os aleatórios e do que os casos de consumo de carne humana ou bovina. Encefalopatias espongiformes de todos os tipos são doenças raras e desgraçadas. Há outro tipo de doença priônica, que, ao contrário das outras, é transmissível aos descendentes: a insônia fatal familiar. É ainda mais rara e a morte vem após a impossibilidade de dormir durante muitos meses. Há uma cessação total do sono, que não vem nem com anestesia geral. Sem dormir, o cérebro da pessoa para de funcionar direito, ela passa a alucinar, perde o controle motor, adquire demência e morre.

A esclerose lateral amiotrófica e o Alzheimer, embora não sejam doenças priônicas, são chamadas muitas vezes de prion-like diseases, ou doenças semelhantes às priônicas, por conta do seu avanço inexorável relacionado a proteínas mal dobradas, avanço esse que termina na destruição de funções importantes que nos mantêm vivos: funções motoras no caso da ELA e funções cognitivas no caso do Alzheimer. Contudo, elas se dão por conta de proteínas diferentes daquela proteína que é a causa das doenças priônicas, como kuru, vaca louca, Creutzfeldt-Jakob e insônia fatal familiar. Todas essas doenças somadas não chegam aos pés da mortandade causada pelas doenças cardiovasculares e das neoplasias, isto é, dos vários tipos de câncer. Se tirarmos Alzheimer e outras demências que são comuns, então, se deixarmos apenas a ELA e as doenças priônicas, a coisa fica ainda mais abissal. A raridade é absurda, menos de 0,01% da população é afetada anualmente. A ELA em si, apesar de rara, consegue ser de 10 a 20 vezes mais comum do que todas as doenças priônicas.

É por isso que há muito mais verba para pesquisas sobre ELA do que para doenças priônicas, muito mais verba para pesquisas sobre Alzheimer do que para ELA, e muito mais avanços reais no tratamento de doenças cardiovasculares e cânceres em geral do que no caso dessas outras doenças. Quando diferenciamos tumores, a coisa se repete: tumores mais raros e mortais são menos pesquisados do que outros que, embora também sejam mortais quando não tratados, são mais comuns e menos difíceis de se combater. Isso não é uma condenação às pesquisas, é apenas a realidade. Uma coisa que precisamos lembrar, porém, é que apesar da raridade das doenças priônicas e das doenças semelhantes às priônicas milhões de pessoas são afetadas por elas, especialmente se contarmos com o Alzheimer. Mesmo se não contarmos, ainda assim são dezenas e até centenas de milhares de pessoas afetadas anualmente, pessoas que passam o pão que o diabo amassou e morrem horrivelmente.

Quando minha prima Juliana morreu de glioblastoma multiforme há três anos atrás, escrevi sobre como há doenças que são "assassinas de milagres", por elas serem tão terríveis que não vemos charlatões vendendo curas milagrosas através da fé. Continua sendo a mais pura verdade. Nenhuma fé no universo é capaz de alterar o curso de uma encefalopatia espongiforme, da ELA ou de um glioblastoma multiforme. Só a ciência, quem sabe, um dia, será capaz. E olhe lá. Com tratamento, o glioblastoma mata em pouco mais de um ano, na média. Sem tratamento, a média é de menos de seis meses. Minha prima fez tratamento e morreu sete meses após o primeiro sintoma. Apesar de todo o avanço que tivemos e apesar de toda a conversa corrente de que hoje estamos construindo máquinas supostamente dotadas de poderes divinos, não conseguimos nem curar tumores comuns quando eles, por azar, espalham-se para os ossos. A metástase óssea de um câncer primário curável ainda é quase uma sentença de morte em boa parte dos casos, para não dizer a maioria, apesar de todos os avanços feitos pela ciência médica. Isso não é uma crítica à ciência. Mas há limites que são intransponíveis. Somos efêmeros mesmo. E nunca seremos deuses.

Meus pêsames ao Lito e à sua família.

por Fernando Olszewski